BỆNH ĐA HỒNG CẦU SINH HOẠT VỢ CHỒNG CÓ SAO KHÔNG

Share:
Jane Liesveld

, MD, James p. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center;

Patrick Reagan

, MD, University of Rochester Medical



Đa hồng mong nguyên phân phát (PV) là 1 rối loàn tăng sinh tủy Tổng quan tiền về xôn xao Rối loàn tăng sinh tủy các rối loạn tăng sinh tủy là sự việc tăng sinh bất thường của các tế bào nơi bắt đầu tủy xương, biểu lộ là tăng tiểu cầu, tăng hồng cầu hoặc bạch huyết cầu trong ngày tiết và thỉnh thoảng tăng sinh xơ trong tủy xương... tham khảo thêm mạn tính được đặc trưng bởi sự gia tăng các tế bào hồng cầu, bạch câu, tiểu cầu hình thái thông thường trong đó sinh hồng mong là nhà yếu. 10 đến 30% căn bệnh nhân sau cùng tiến triển thành xơ tủy cùng suy tủy; 1,0 mang lại 2,5% đưa lơ xê mi cấp. Tăng nguy hại xuất huyết cùng huyết khối đụng tĩnh mạch. Các biểu hiện thông thường xuyên gồm có lách to, những biến cụ mạch ngày tiết (ví dụ, các thiếu máu toàn thể thoáng qua, ban đỏ đau, nhức nửa đầu mắt) với ngứa dưới nước không rõ nguyên nhân (ngứa khi tiếp xúc với nước nóng). Chẩn đoán được thực hiện phụ thuộc công thức máu, xét nghiệm chợt biến JAK2 hay là CALR cùng tiêu chuẩn chỉnh lâm sàng. Điều trị liên quan đến rút máu, aspirin liều thấp, ruxolitinib, interferon, cùng hiếm lúc ghép tế bào gốc.

Bạn đang đọc: Bệnh đa hồng cầu sinh hoạt vợ chồng có sao không


Đa hồng mong nguyên phạt là bệnh phổ cập nhất trong các rối loạn tăng sinh tủy, tỷ lệ mắc sinh hoạt Mỹ cầu tính là 1,9 / 100.000, với phần trăm mắc tăng theo tuổi tác. Tuổi trung bình khi chẩn đoán khoảng tầm 60 năm.



Sinh máu bên cạnh tủy rất có thể xảy ra sinh sống lách, gan, và những vị trí khác mà có công dụng hình thành các tế bào máu. Trong PV, trái ngược với đa hồng ước thứ phát, sự tăng khối hồng ước thường được đậy lấp bởi sự ngày càng tăng thể tích tiết tương làm cho hematocrit tại mức bình thường. Điều này đặc trưng xảy ra sinh hoạt phụ nữ, đông đảo người liên tiếp có huyết khối tĩnh mạch máu gan với Hct bình thường.

Xem thêm: Download Clash Of Clans For Windows Phone!, Download And Install Clash Of Clans Windows Phone


Sau cùng hoàn toàn có thể có thiếu sắt Thiếu ngày tiết thiếu fe Thiếu fe là lý do gây thiếu thốn máu phổ biến nhất với thường là vì mất máu; kém hấp thu là một lý do ít phổ cập hơn. Triệu hội chứng thường không đặc hiệu. Hồng cầu thường nhỏ, nhược sắc... tìm hiểu thêm

*
do sự ngày càng tăng nhu mong sắt để sản sinh hồng cầu.. Khi gồm thiếu sắt, hồng cầu sẽ trở nên nhỏ dại hơn (hồng mong nhỏ) vì thế nồng độ hemoglobin hồng ước (MCHC) được gia hạn vì size hồng ước (MCV) nhỏ. Tuy vậy các người bị bệnh bị thiếu thốn sắt do các tại sao khác đang trở yêu cầu thiếu máu, người bị bệnh PV vẫn tăng cung cấp hồng cầu và vày đó trong cả khi thiếu hụt sắt vẫn đang còn một Hct bình thường, dẫu vậy hồng cầu nhỏ; phối hợp các dấu hiệu này (sinh máu-trong sự tiêu giảm sắt) là một trong những dấu hiệu của PV.



, tuy nhiên nguy cơ tăng thêm khi xúc tiếp với những chất alkyl hóa, chẳng hạn như chlorambucil, phospho phóng xạ (chủ yếu tất cả trong câc khám chữa trước đây), và rất có thể là hydroxyurea.


Phần lớn lý do do các đột vươn lên là của kinase Janus 2 (JAK2 ). JAK2 là 1 trong thành viên của mình enzyme tyrosine kinase và tham gia truyền dẫn biểu hiện cho erythropoietin, thrombopoietin, cùng G-CSF trong số các ren khác. Cầm cố thể, chợt biến JAK2V617F hoặc bỗng nhiên biến JAK2 exon12 hiện hữu ở phần lớn bệnh nhân PV. Mặc dù nhiên, vừa mới đây đột đổi thay calreticulin (CALR) đã được tìm thấy trong người mắc bệnh PV không có đột biến đổi JAK2, và chợt biến protein adaptor lymphocytic (LNK) đã làm được tìm thấy sinh sống những bệnh nhân bị tăng hồng cầu. Những tự dưng biến này dẫn tới sự hoạt hóa kéo dãn dài của kinase JAK2, lý do gây ra sự tạo ra tế bào ngày tiết quá mức độc lập với erythropoietin.

Bài viết liên quan